Síndrome de Sjögren

El Síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune caracterizada por infiltración de células mononucleares en glándulas exócrinas lo que conlleva a un síndrome denominado SICCA. Se estima una prevalencia del SS del 0.2-3%, es más frecuente en mujeres que en hombres con una relación de 9:1 y entre 40-60 años de edad

El SS puede ser primario o secundario. Este último cuando se asocia a otra enfermedad autoinmune como Lupus, Esclerosis Sistémica, Miopatías inflamatorias o Artritis Reumatoide, mientras se denomina SS primario (SSp) cuando no se asocia a otra enfermedad autoinmune.

Las manifestaciones clínicas glandulares (resequedad) del SS son:

  1. Ojo seco (xeroftalmia)
  2. Boca seca (xerostomía)
  3. Piel seca (xerosis)
  4. Agrandamiento parotídeo y
  5. En mujeres, resequedad vaginal.

 

 

El SS puede presentarse de manera más agresiva y producir manifestaciones extraglandulares, más frecuentemente en el SSp.  Las manifestaciones extraglandulares a continuación se enumeran en orden de frecuencia.

Manifestación

%

Artralgias, artritis

9.5

Eritema multiforme, Fenómeno de Raynaud, Vasculitis cutánea

8.1

Leucopenia, linfopenia, anemia hemolítica autoinmune, trombocitopenia, linfoma

5

Neumopatía intersticial (%)

3.7

Afección del Sistema Nervioso Periférico

4.7

Afección del Sistema Nervioso Central

<3

Afección Renal

<3

 

En el SSp hay hiperreactividad de células B por lo tanto se caracteriza por presencia de diversos autoanticuerpos. Algunos de ellos como el Anti-Ro son de ayuda diagnóstica y otros para seguimiento y pronóstico de la enfermedad. Se han descritos marcadores serológicos de actividad durante el seguimiento de pacientes con SSp como niveles de complemento, globulinas, IgG, factor reumatoide y crioglobulinas

 

Recientemente, en conjunta la Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR, por sus siglas en inglés) y el Colegio Americano de Reumatología (ACR, por sus siglas en inglés), establecieron nuevos criterios diagnósticos para esta enfermedad.

Criterios de Clasificación SSp ACR/EULAR 2016: Se clasifica como SSP todo paciente que cumpla con los criterios de inclusión, que no padezca ninguna de las patologías listadas en criterios de exclusión y un puntaje acumulado ≥4 de los cinco criterios listados abajo.

Item                     Puntaje
Glándula salival de labio con sialadenitis linfocítica focal con un focus score ≥1 foco/4mm2 3
Anti-Ro positivo 3

Prueba de tinción ocular ≥5 (o un puntaje van Bijsterveld  ≥4)

1
Test de Schirmer <5mm/5min en por lo menos un ojo 1

Producción de saliva no estimulada ≤ 0.1mL/min

1

*Criterios de inclusión:

  1. a) Ojo ó boca seca, con respuesta positive a por lo menos una de las siguientes preguntas: (1)¿ Ha presentado ojo seco todos los días, de manera persistente que ocasione molestias por más de 3 meses? (2): ¿Ha tenido la sensación de arena en los ojos? (3): ¿Utiliza lagrimas artificiales más de 3 veces al día? (4): ¿Ha presentado la sensación de boca seca por más de 3 meses? (5): ¿Utiliza frecuentemente líquidos para ayudar en la deglución de alimentos? o
  2. b) Pacientes con sospecha de Síndrome de Sjögren por al menos un dominio positivo en el cuestionario ESSDAI

*Criterios de exclusión incluye cualquiera de las siguientes condiciones previas al diagnóstico: (1) historia de radiación de cabeza y cuello, (2) infección por Hepatitis C activa (confirmado por PCR), (3) SIDA, (4) sarcoidosis, (5) amiloidosis, (6) Enfermedad de injerto contra huésped, (7) IgG4-RD.

 

Con respecto al tratamiento, como en todas la enfermedades autoinmunes, va dirigido hacia las manifestaciones que presentan los pacientes.

 

Para el síndrome sicca, la lubricación oftálmica y oral continúa siendo el tratamiento de primera línea, aunque también puede utilizarse agonistas muscarínicos como cevemiline 30 mg cada 8 horas o pilocarpina 5 mg cada 6 horas.  Para manifestaciones leves-moderadas como artralgias o artritis, fatiga, eritema multiforme, parotiditis, anomalías hematológicas entre otras puede utilizarse hidroxicloroquina, azatioprina, metotrexate mientras que para manifestaciones graves de la enfermedad pueden utilizarse esteroides a dosis altas, ciclofosfamida, y mofetil micofenolato.

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