ESCLERODERMIA

Concepto:

La Esclerodermia (del latín sklēródermos “de piel dura”) o también conocida como Esclerosis Sistémica, es una enfermedad autoinmune. Se caracteriza por provocar fibrosis (endurecimiento) de la piel, así también como vasculopatía (afección a vasos sanguíneos pequeños) y la afección a órganos internos.

 

Epidemiología y causas

La enfermedad suele ser más frecuente en mujeres que hombres en una proporción de 14:1. Con mayor frecuencia en personas de raza obscura, entre los 30 – 50 años de edad. Existe mayor riego de la enfermedad en familiares de primer grado; lo que sugiere que los factores genéticos contribuyen al desarrollo de la esclerodermia. Su prevalencia oscila entre los 50 – 300 casos por 1 millón de personas.

Los factores ambientales como: virus (citomegalovirus, parvovirus B19), drogas (bleomicina, cocaína), químicos (sílice, mercurio, cloruro de vinilo), pueden ser los detonantes de la enfermedad.

 

Clasificación

La esclerosis sistémica involucra varias partes del cuerpo como piel, vasos sanguíneos, el sistema digestivo, el corazón, pulmones, los riñones y aparato musculoesquelético.

Se clasifica en dos grupos principales según el nivel que la piel se ve afectada: la Esclerodermia Limitada y la Esclerodermia Difusa. Existen otros tipos de Esclerodermia llamada Esclerodermia Localizada esta suele afectar únicamente piel, sin afectar órganos internos y generalmente se presenta en niños entre las edades de los 7 – 10 años y como sucede en los adultos es más frecuente en niñas.

 

Variantes de la Esclerodermia o Esclerosis Sistémica

Limitada

Esta variante de la enfermedad se presenta con lesiones en piel de manos, antebrazo, no se extiende por arriba de los codos, también se presenta a nivel de rostro y piernas. Tiene mejor pronóstico ya que suele afectar menor  cantidad de órganos, en esta variante los órganos afectados son: la piel, la arteria pulmonar y tracto gastrointestinal. También es conocida como síndrome de CREST (Calcinosis, fenómeno de Raynaud, manifestaciones Esofágicas, eSclerodactilia  y Telangiectasias).

 

Difusa

Esta variante de la enfermedad es más agresiva, presenta un mayor endurecimiento  de la piel de todo el cuerpo. Los cambios en piel de las extremidades superiores se extienden por arriba del codo. Su característica principal es que afecta varios órganos internos, como pulmones, corazón, tracto gastrointestinal, y  riñones.  Tiene peor pronóstico que la variante limitada. Su tratamiento representa un reto para el médico.

 

Manifestaciones clínicas

  • Fenómeno de Raynaud

Ocurre cuando se produce una disminución del flujo sanguíneo a nivel de los pulpejos de los dedos de manos y pies, nariz  y orejas, en los pequeños vasos (capilares), en respuesta a estímulo como el frío. Suele manifestarse en 3 fases (blanca, azul y roja), que representa disminución del flujo sanguíneo, desoxigenación, y reperfusión del flujo sanguíneo. Esto puede contribuir a la formación de pequeñas ulceras en picahielo en las puntas de los dedos y en casos severos a necrosis o perdida de pulpejos.

  • Cambios de piel:

El endurecimiento de piel es la característica clínica principal de la Esclerodermia, la piel pierde sus folículos vellosos, las glándulas sudoríparas y sebáceas por lo cual el sudor normal desparece. El aspecto de la piel es brillosa y el paciente tiene dificultad para flexionar dedos y para la apertura bucal, se pierden las arrugas faciales. Al principio de la enfermedad las manos puedes presentarse edematizadas y posterior se adelgaza por pérdida del tejido celular subcutáneo  presentándose con atrofia de la piel. Esto sucede en extremidades, rostro, y tronco. El proceso patológico se debe a la acumulación de fibras de colágeno en la dermis. Puede a su vez existir cambios de coloración de la piel alternando con aéreas obscuras y aéreas blancas que se conocen como lesiones “en sal y pimienta”.

El endurecimiento de la piel de los dedos se le conoce como Esclerodactilia y las Telangiectasias se manifiestan cuando los vasos sanguíneos superficiales conocidos como capilares se dilatan y dan un aspecto como de arañas vasculares. Estas telangiectasias también pueden presentarse en el pliegue de las uñas principalmente a nivel de manos que son visualizadas a través del estudio llamado capilaroscopía. Es de suma utilidad esta evaluación en el pronóstico, puede dar un indicio de afección a otros órganos como es el caso de Hipertensión Pulmonar.

La Calcinosis se debe a la acumulación de sales de calcio en forma de nódulos por debajo de la piel de manos, codos, rodillas, muslo, estas lesiones pueden evidenciarse en una radiografía simple de la extremidad afectada y suelen palparse de consistencia dura.

  • Articulaciones

Los pacientes pueden presentar dolor articular en articulaciones pequeñas como de las manos y en articulaciones grandes como codos, hombros y rodillas, en un 30 – 40% de los casos, puede estar relacionado, al inicio de las manifestaciones en piel. Puede existir también afección tendinosa. En la enfermedad avanzada se presenta con datos de contractura en flexión de las articulaciones debido a un endurecimiento importante de la piel.

  • Problemas Digestivos

Otro síntoma característico de la enfermedad es a nivel tracto digestivo que se presenta con datos de dismotilidad principalmente a nivel del esófago en su tercio inferior, puede presentarse también sensación de plenitud gástrica y estreñimiento. Estos síntomas afectan la calidad de vida del paciente, por las dificultades para consumir sus alimentos y esto conlleva a su vez a pérdida de peso. El proceso patológico se debe a fibrosis de la lamina propia, submucosa y de las capas musculares y sobre todo la lesión vascular, esto conlleva a la perdida de la arquitectura normal del tracto digestivo.

  • Problemas pulmonares y cardíacos

A nivel pulmonar la fibrosis pulmonar o enfermedad pulmonar intersticial en esclerodermia es provocada por la acumulación de fibras de colágeno y proteínas del tejido conectivo a nivel alveolar, esto conlleva a una disminución del intercambio de gaseoso normal de oxígeno. El paciente puede manifestar fatiga, tos, y en casos graves insuficiencia respiratoria. Es de utilidad para su identificación la radiografía de tórax, la tomografía de tórax y las pruebas de funcionamiento pulmonar como la espirometria. Suele estar relacionada a la Esclerodermia Difusa.

La Hipertensión de la arteria pulmonar se debe a engrosamiento de la capa intima de la arteria, y es una característica de la Esclerodermia Limitada. El paciente puede también presentar síntomas de fatiga. La hipertensión pulmonar puede coexistir con la fibrosis pulmonar.

La afección a nivel cardíaco puede ser diversa desde una pericarditis constrictiva, hasta un “fenómeno de Raynaud” cardíaco que se caracteriza por una isquemia y reperfusión del flujo sanguíneo en las arterias coronarais de forma repetitiva.

  • Problemas Renales

Las manifestaciones en el riñón son raras, pero en la variante de esclerodermia Difusa se puede desencadenar una hipertensión arterial severa se conoce como una crisis renal en esclerodermia, que si no se indica tratamiento antihipertensivo oportuno (ARA II, calcioantagonistas) puede llevar a una insuficiencia renal. Las personas susceptibles a esta afección son personas de piel obscura y el uso de esteroides (prednisona) a dosis mayores a 15mg/día. La causa de la crisis renal se debe proliferación de lámina intima de la arteria renal (como en capas de cebolla) y la necrosis fibrinoide de la pared de las arteriolas

 

Diagnóstico

Para identificar la enfermedad se requiere de una evaluación detallada por médico, donde se incluya historial clínico completa, un examen físico, junto con análisis de sangre (laboratorios generales, así como pruebas inmunológicas), orina, radiografía y tomografía de tórax, ecocardiograma y pruebas de funcionamiento pulmonar

 

Tratamiento:

El daño a órganos ocurre en los primeros años de inicio de la enfermedad. No hay medicamentos modificadores de la enfermedad que impacten de manera significativa. La identificación temprana y el inicio de medicamentos oportuno son clave en el pronóstico.

La piel que es el órgano más afectado en esclerodermia y el tratamiento consiste en terapias inmunomoduladores. Los estudios clínicos respaldan el uso de metotrexato (15-25mg semanales) o micofenolato mofetil (hasta una dosis de 3gr al día). En los casos severos de afección a piel la administración de ciclofosfamida demostrado buenos resultados. Respecto al fenómeno de Raynaud se recomienda el uso de calcioantagonistas, fluoxetina, e inhibidores de la 5-fosfodiesterasa (sildenafil)

Para la manifestaciones articulares el uso de esteroides como prednisona (dosis menores de 10 – 15mg día) son de de suma utilidad, así también como la fisioterapia y terapia ocupacional,

A nivel pulmonar y ante la presencia de Neumopatía Intersticial (fibrosis pulmonar)  el uso de micofenolato mofetil por lo menos durante 4 – 5 años.

Para la Hipertensión Pulmonar la terapia recomendada desde uso de inhibidores 5-fosfodiesterasa (sidenafil), bosentan, y calcio antagonistas.

 

Pronóstico

Esta enfermedad tiene los índices de mortalidad, se estima que la esperanza de vida es de 11 años después del diagnóstico de la enfermedad y una tasa de supervivencia de 77% a los 5 años. De los distintos órganos involucrados la afección cardiopulmonar (Neumopatía Intersticial e Hipertensión Arterial Pulmonar) representa el mayor riesgo de morbi-mortalidad. La esperanza de vida después de la identificación de Hipertensión Pulmonar   es de alrededor de 2 años y en el caso de Neumopatía Intersticial es de 5 años. El pronóstico mejora con una identificación temprana de los órganos involucrados así también como el tratamiento oportuno y el seguimiento rutinario con su médico Reumatólogo y así también como el seguimiento de los médicos especialistas afines como un tratamiento multidisciplinario con Cardiólogo, Neumólogo, Nefrólogo y Dermatólogo.

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